idiopathische form

In 30% bis 92% wird die Erkrankung familiär vererbt wobei ein autosomal dominanter Erbgang angenommen wird. Statistisch bedeutet dies, dass 50% der Söhne und Töchter eines Betroffenen die Veranlagung besitzen. Das Risiko mit deutlichen Beschwerden zu erkranken liegt bei Verwandten ersten Grades bei ca. 20%. Bei Verwandten zweiten Grades nur noch bei ca. 4% erhöht.

Es wird zur Zeit versucht, das erkrankte Gen ausfindig zu machen. Studien an einzelnen Familien mit mehreren Generationen von betroffenen Patienten ergaben Hinweise, dass die Krankheit in späteren Generationen zunehmend früher zu Beschwerden führen kann (= Antizipation).