Dans 30% à 92% des cas, la maladie est héréditaire et la transmission génétique serait de type autosomique dominant. Statistiquement, cela signifie que 50% des fils et filles des patients possèdent cette prédisposition. Le risque de développer des troubles manifestes se situe vers 20% chez les parents du premier degré et chute à environ 4% chez les parents du 2ème degré. On essaye actuellement d’identifier le gène malade. Des études menées auprès de certaines familles avec plusieurs générations de patients ont indiqué que les symptômes de la maladie pourraient se manifester de plus en plus tôt à chaque nouvelle génération (=anticipation).